Jag ska försöka sätta ihop lite RAW-information som jag kan hitta.
Efter att ha läst igenom de relevanta sektionerna (Vallaki) nämns inte orsaken till teckenutseendet. Endast hans uppgifter runt om i staden (som mobbning och att vara en hantlangare). Det finns också en del omnämnande av hans skumma dockesamling på några få platser.
När det gäller ursprunget till hans missbildning - här finns en del information om hur det började.
"One morning their father and their uncle took them fishing on Lake Zarovich. On the way back to town, a dire wolf attacked Izek and bit off his right arm." - Page 231.
Det fortsätter också att nämna att ...
"Unlike his sister, Izek was born without a soul." - Page 231.
Slutligen, här är hur hans arm återvände till honom (med avseende på vad som skrivs).
Fiendish Gift. After years of doing Baron Vallakovich's dirty work, Izek awakened from a drunken stupor one morning to find that he had grown a new arm to replace the one he had lost. The new appendage has barbed spines, elongated fingers, and long nails. He can create fire with the snap of his fiendish fingers and has used the flames to put the fear of the devil in every Vallakian. - Page 232
Det finns ingen faktisk omnämnande om hur det hände. Namnet på attributet får mig dock att tro att ...
It is likely a gift from Strahd/evil beings who support Strahd.
Men det här är bara en gissning för närvarande. Det har påpekats i kommentarerna att ytterligare fluffinformation finns i AD & D2E angående onda handlingar som innebär att du ändrar din karaktär på fiendish sätt. Det här ser ut att vara vad som händer, och det är nästan säkert en gåva från Dark Power.